متلازمة “موبيوس” مرض نادر.
رضيع بريطاني محروم من البكاء والضحك بسبب مرض نادر
متلازمة نادرة جدا و تؤثّر على العصب السادس والسابع و هذه الأعصاب تؤثّر على الوجه ووتر العضلات الوجهيه وتسبّب شللا وجهيا.
لم يحرم مرض نادر الطفل البريطاني “كودي جيمس” من التبسم والبكاء فقط، بل حرمه من القدرة على إظهار أي تعبيرات أو انفعالات وجهية.
الطفل جيمس -البالغ من العمر 13 شهرا- ولد مصابا باضطراب عصبي يسمى متلازمة “موبيوس”، وهي حالة نادرة تصيب طفلين من كل مليون في العالم، بحسب صحيفة “ديلي ميل” البريطانية.
كيم إيستويل -والدة الطفل- قالت إن هناك 124 طفلا فقط في بريطانيا يعانون من هذه الحالة التي تصيب الوجه بالشلل وعدم القدرة على تحريك العينين.
وبدت إيستويل المقيمة في مدينة هيلستون حزينة وقالت: “إنه طفل ماهر جدّا وجميل.. إن قلبي يتقطع لأني لن أرى ابني يبتسم لي”. وأضافت: “على الرغم من أنه لا يبتسم لكننا نعرف أنه سعيد بقلة الضحك.. إنه يحرز تقدما كبيرا.. كل شيء يفعله لا بد أن يبذل فيه جهدا كبيرا”.
وكان والدا الطفل قد اكتشفا إصابته بهذه الحالة لحظة ولادته؛ حيث لم يصرخ أو يبك كغيره من الأطفال عند الولاة، الأمر الذي أصابهما بالذعر.
وبعد فترة من الوقت، لاحظا حالة من الشلل تصيب وجهه وأنه لا يستطيع أن يبتسم، فقاما بعرضه على طبيب الذي شخص حالته بمتلازمة موبيوس.
ولم يكتف والدا الطفل بالبحث عن علاج لابنهما، بل قررا مساعدة باقي الأطفال الذين يعانون من الحالة نفسها بالتبرع بالأموال لدعم أبحاث علمية تهدف للتوصل لعلاج لهذه المشكلة
ضمور في نواة المخ
وفي تعليقه على هذه الحالة قال الدكتور عبد الفتاح القرش -أستاذ أمراض المخ والأعصاب بجامعة الإسكندرية : إن هذا المرض ينتج عن وجود ضمور في النواة الموجودة بجذع المخ والمتحكمة بالعصب الحركي للوجه، الأمر الذي يتسبب في شلل عضلات الوجه وعجزها عن الحركة.
وأوضح الدكتور عبد الفتاح القرش أن هذا الشلل الحركي للوجه يتضمن الحركة بنوعيها الإرادية أو اللاإرادية.
وعن كيفية علاج هذا المرض، قال الدكتور القرش: “يمكن علاج هذا المرض بالتدخل الجيني وزراعة الخلايا الجذعية أو زراعة عضلات للوجه، لكن كل هذه الطرق لا تزال قيد البحث والدراسة؛ نظرًا لندرة هذا المرض”.
ويمكن أن يسبب هذا المرض تأخر الكلام لدى الأطفال المصابين بالمرض بسبب شلل الشفاه، ولكن مع علاج النطق ينجحون في تقديم خطاب مفهوم.
تتضمن متلازمة موبيوس شلل عصب وجهي ثنائي الجانب ، ويمكن غالباً أن تصيب الأعصاب القحفية 6 ، 3 ، 12 . تولد المتلازمة عجز فيزيولوجي ناجم عن نقص في الإحياء الوجهي فينقص التعبير العاطفي . المرضى الذين لديهم انعدام حركة وجهية لا يمكنهم استخدام وجوههم لإظهار السعادة ، الحزن ، الغضب .
إن الأهداف الجراحية لمرضى متلازمة موبيوس هي أكثر من معتدلة و مختلفة مقارنة بالأهداف لدى المرضى الذين لديهم شلل وجهي وحيد الجانب متطور ، أن إعادة الابتسامة الحقيقية في هذه الوجوه هو غير ممكن . يمكن استعادة الحركة فقط على طول اتجاه واحد ، إن التقييم العصبي المفصل يمكن من تحديد طعم حركي محتمل و بقايا وظيفية ، والتي يمكن أن تستخدم لإعادة حركية إضافية ، و بسبب تشارك العصب القحفي فإن الفحص السريري والفحص الكهربائي الفيزيولوجي إلزامي .
خصائص متلازمة موبيوس يتضمّن:
1- القدرة الضعيفة في الأطفال على الامتصاص
2- عدم القابلية لتتبع الأجسام بعينه -- بدلا من ذلك يدور الطفل برأسه كلها للإتّباع
3- قلة التعبير ألوجهي
4- حول في العيون .
5- عدم القابلية للابتسام
أسباب الحدوث :
متلازمة موبيوس سببها قصور ( عدم نمو ) للأعصاب الوجهيه.ويعتقد الباحثون بأنّ هناك سبب وراثي، لكن إلى الآن ما استطاعوا تأكيد ذلك .
خصائص أخرى قد تكون مصاحبة :
بالإضافة إلى الخصائص الطبيعية شائعة عند موبيوس، فأن هناك بعض الخصائص الأخرى قد تكون مصاحبة :
• الزحف المتأخّر و/ أو مشي المتأخر
• الأمراض التنفسية .
• مشاكل اللغة .
• المشاكل السمعية سببها سائل في الآذان .
• الحركة المحدودة للسان .
• مشاكل أسنان .
• الحسّاسية إلى الأصوات العالي.ة
• الحسّاسية إلى الضوء اللامع .
A - قدم مضربيه
b- عدم القابلية لغلق الجفون .
C- الذوق القوطي .
D- الشق القوطي .
E – نتوء باللسان مع ضمور ثنائي في لهاة الحلق .
F- نخر بالأسنان .
الفحص الفيزيائي :
يجب أن يجري الجراح فحصا" فيزيائيا" شاملا" لمريض الشلل الوجهي ،الفحص الدقيق للوجه أثناء الراحة و أثناء الحركات الإرادية والمنعكسات العاطفية . على
الطبيب أن يحدد الإصابة وحيدة أو ثنائية الجانب ، عدم تناظر الوجه ، الحركة المشاركة ، درجة هبوط الحاجب ، الشتر ، ارتخاء الجفن ، وكفاءة الفم يجب أن تلاحظ أيضا" . لا يستطيع الفريق الجراحي تجاهل الأعصاب القحفية الأخرى والقصورات العصبية وآفات النسج الرخوة بالإضافة للشلل .
التصوير الشعاعي :
التصوير الطبقي المحوري عالي الدقة و الرنين المغناطيسي أساسيان لتقييم شلل العصب الوجهي الرضي لإظهار مكونات العظم الصدغي التي يمكن أن تؤثر على العصب الوجهي . والمقاطع تستخدم أيضا" لتقييم المرضى المحتمل وجود لديهم أورام في النكفة أو قاعدة القحف أو العظم الصدغي أو ضمن القحف أو خارج الصدغي .
إعادة التأهيل :
إن إعادة تأهيل المرضى المصابين بشلل عصب وجهي بعد الجراحة تستلزم تطبيق
بروتوكولات تخطيط العضلات الكهربائي (ىmg) و التعديلات السلوكية و تدريب المريض .
يحتاج المريض الحصول على تحكم إرادي بمناطق الوجه . هنالك علاج مساعد آخر و هو استخدام التحريض الكهربائي تحت الجلد لتحريض الوظيفة الحركية .
الرئيسية
البوابة
التسجيل
دخول
